Síndrome de extravasación capilar sistémica

Perspectiva general

El síndrome de fuga capilar sistémica es un trastorno poco frecuente caracterizado por brotes repetidos de fugas masivas de plasma de los vasos sanguíneos a las cavidades y músculos del cuerpo cercanos. Esto da como resultado una caída brusca de la presión arterial que, si no se trata, puede provocar una insuficiencia orgánica y la muerte.

También denominada enfermedad de Clarkson, esta enfermedad puede confundirse con reacciones graves a infecciones generalizadas (shock séptico) o reacciones alérgicas graves (shock anafiláctico). Los ataques pueden desencadenarse por una infección respiratoria en las vías superiores o un esfuerzo físico intenso. La frecuencia de los ataques puede variar de varios por año a una solo caso en la vida.

Síntomas

Los ataques del síndrome de extravasación capilar sistémica suelen estar precedidos por uno o más días de síntomas no específicos que pueden incluir lo siguiente:

• Irritabilidad
• Fatiga
• Dolor abdominal
• Náuseas
• Dolores musculares
• Aumento de la sed
• Aumento repentino del peso corporal

A medida que se extravasa el líquido del torrente sanguíneo, disminuyen el volumen sanguíneo y la presión arterial. Esto puede provocar la falta de oxígeno y nutrientes esenciales para la función normal en los tejidos de los riñones, el cerebro y el hígado.

Tratamiento

Se desconoce tanto la causa como la cura del síndrome de fuga capilar sistémica. El tratamiento aplicado durante los episodios apunta a estabilizar los síntomas y prevenir complicaciones graves. Se debe controlar cuidadosamente la administración de líquidos por vía intravenosa.

Las administraciones mensuales de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) pueden colaborar en la prevención de episodios futuros. El tratamiento preventivo con ciertos medicamentos orales originalmente destinados al tratamiento del asma pueden resultar útiles, pero es posible que produzcan efectos secundarios, como temblores.